关于反常性痤疮指南解读

背景

1839年，Velpeau首次报道了一种发生在腋窝和肛周的脓肿皮肤病，被认为是汗腺炎症，称为化脓性汗腺炎症。

1955年，Shelley和Cahn利用人工皮肤脱毛造成毛囊口梗阻建立了该病模型，发现毛囊口角质化可引起毛囊漏斗部扩张和炎症，进而可累及汗腺导管，从而确立了该病原体起源于毛囊皮脂腺的观点。

1956年，Pillsbury等人称之为“毛囊闭锁三联症”，并提出这些疾病与寻常痤疮有相同的发病机制，包括毛囊角化过度、毛囊漏斗部扩张导致破裂、继发细菌感染。但汗腺的损伤受毛囊影响而非原发毛囊。

1989年，Plewig和Steger提出毛囊上皮异常是上述疾病的共同特征，但其临床特征如疾病部位与寻常痤疮不同。他们提出用“异常痤疮”代替以前的“化脓性汗腺炎症、毛囊闭锁三联征”的名称。这个提议已经得到了许多学者的认可。

反向痤疮(AI)，也称为化脓性汗腺炎(HS)，是一种常染色体显性遗传性皮肤病，其特征为复发性疼痛性皮下结节、脓肿、溃疡、窦和疤痕形成。青春期常见于女性，患病率为1%~4%。主要影响汗腺的分布区域，如头皮、颈部、腋窝、会阴、乳房等。由于疾病部位的特殊性，可能会对社会、心理和生活质量产生深远的影响。

病因和发病机制

AI/HS的病因和发病机制尚不完全清楚，主要与遗传、免疫和炎症、微生物、肥胖和吸烟有关。遗传上，γ-分泌酶基因突变是家族性AI/HS患者的遗传因素，而散发性AI/HS患者未发现γ-分泌酶基因突变。在免疫和炎症方面，上毛囊阻塞、毛囊周围细胞浸润和毛囊皮脂腺单位先天免疫反应异常在AI/HS的发病中起重要作用。

临床表现

通常AI/HS病变可表现为黑头、炎性丘疹、结节、囊肿、脓肿、窦瘘，后期可出现皮肤挛缩和瘢痕形成，部分患者还可并发藏窦。

感到疼痛或有明显压痛。AI/HS可分为普通型、摩擦性疖型、瘢痕性毛囊炎型、聚合型、综合征型和异位型。

治疗现状
 局部或局部注射药物 : 主要适用于轻度患者，也可作为中重度患者的辅助治疗。外用1%克林霉素溶液可减少细菌定植和炎症反应，可用于脓疱等炎症性病变。外用角质溶解药，如维a酸、15%间苯二酚软膏等，可改善毛囊角质化，缓解毛囊口阻塞。皮损内注射糖皮质激素可迅速缓解急性炎性皮损的疼痛和炎症反应，但窦道脓液细菌培养阳性时应慎用。

系统治疗:

1。抗生素:轻中度患者首选口服四环素类抗生素。克林霉素联合利福平适用于一线治疗无效的轻中度患者。包括甲硝唑、莫西沙星和利福平，重症患者可选择三联疗法作为首选。

2。维a酸类:口服阿维菌素A治疗适用于口服和外用抗生素治疗无效的早期或慢性患者，育龄妇女应注意致畸风险。异维a酸仅推荐给中度或重度痤疮或常规治疗无效的AI/HS患者。

3。生物治疗:目前国内还没有国家药品监督管理局批准的用于AI/HS治疗的生物制剂或小分子药物。在世界范围内，生物治疗主要适用于全身应用抗生素无效的中重度AI/HS患者。阿达木单抗是美国食品和药物管理局批准用于治疗AI/HS的唯一一线生物制剂。英夫利昔单抗是用于治疗的二线生物制剂。在国内使用生物治疗时，应严格掌握适应症，与患者充分沟通，取得知情同意，并注意使用过程中的相关不良反应，包括继发感染(如上呼吸道感染)、心血管事件、诱发肿瘤等。

4。糖皮质激素和免疫抑制剂:糖皮质激素可在急性发作早期或其他系统治疗中短期系统使用。免疫抑制药物可以抑制引起AI/HS发作的炎症级联反应，因此可以作为抗生素和生物制剂无效的难治性AI/HS的三线治疗方案。

5。其他药物:抗雄激素药物(醋酸环丙孕酮联合炔雌醇可作为轻、中、重度雄激素表现女性患者的单药，也可作为重度女性患者的替代药物)、二甲双胍、氨苯砜、锌制剂、秋水仙碱、沙利度胺。

物理疗法:激光疗法、光动力疗法、强脉冲光、射频疗法等。可作为艾滋病的辅助或补充治疗。二氧化碳激光可用于中重度AI/HS病变的组织切除、减压和瘢痕修复。长脉冲1 064 nm Nd: YAG激光有助于清除皮损，减少复发，适用于中重度AI/HS患者。

手术治疗:切开引流可以缓解急性AI/HS病变的疼痛。对于顽固难愈的皮肤病变，可采用局部扩大切除。在扩大切除术中，首先要判断AI/HS受累的范围和深度，然后再判断是否累及肛管等重要组织器官。

疼痛治疗:AI/HS疼痛无特效治疗。可选择局部镇痛药物(如5%利多卡因凝胶、双氯芬酸凝胶)和非甾体抗炎药。

联合分级治疗:单一的治疗方法很难完全控制AI/HS的症状，需要结合多种治疗方法，根据病情的严重程度采用不同的方法。本共识推荐的分级处理方案见表2

结论:

总之，由于长期坚持，异常痤疮严重影响患者的身心健康。早期诊断和及时有效的综合治疗对提高患者的生活质量至关重要。

END

参考文献:

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